ДОКЛАД

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ

Гаспарян А.В.

Учитель начальных классов

Краснодар 2019

1

Содержание

Введение ………………………………………………………………… 3

1 Теоретические вопросы в клинике интеллектуальных

нарушений ……………………………………………………………… 5

1.1 Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях …… . 5

1. 2 Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных

нарушений ……………………………………………………………… 9

2 Клиника интеллектуальных нарушений при олигофрении,

деменции ……………………………………………………………… 15

2.1 Клиника и патогенез ведущего нарушения …………………… 15

2.2 Дифференцированная форма при олигофрении ……………… 21

2.3 Клинические формы деменции ……………………………… … 27

Заключение ………………………………………………………….... 38

Список использованных источников ……………………………….. 40

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность изучения олигофрении в частности и интеллектуальных

нарушений,

в

общем,

имеет

очень

важное

значение

для

дальнейшего

развития психологии, психиатрии, медицины и других наук, которые имеют

прямое или косвенное отношение к таким нарушениям. Исследования и

поиски помогут найти более новые и эффективные методы воздействия на

психические

заболевания,

способность

замедлить

течение

или

вовсе

предупредить возникновение болезни.

2

Изучение

нарушений

интеллектуальной

деятельности

(умственной

отсталости, задержки психического развития) является в настоящее время

одним из наиболее интенсивно разрабатываемых в направлении в детской

психиатрии

и

клинической

генетике.

Проблема

умственной

отсталости

в

настоящее время приобретает все большую актуальность.

Умственная отсталость - это обобщённое понятие, которое включает

стойкие нарушения интеллекта. Эти нарушения носят разнородный, с точки

зрения клиники, характер. Всех их объединяет выявление в раннем возрасте и

нарушения

поведения,

которые

связаны

с

недоразвитием

познавательных

способностей.

Нарушения

психики

детей

могут

иметь

различные

предпосылки

их

возникновения. Теоретическое значение изучения клиники интеллектуальных

нарушений способствует более полному пониманию сущности отклоненного

психического

развития

детей.

Проблема

нарушений

интеллекта

у

детей

рассматривается в работах В.В. Ковалевой, В.Ф. Шалимова, А.А. Катаева и

др.

Для умственно отсталых детей существуют различные школы, которые

специализируются на адаптированных для таких детей занятиях. Попадание

больного

ребенка

в

общеобразовательную

школу

может

значительно

навредить ему. И, наоборот, если вполне здорового ребенка, с похожими

признаками

интеллектуального

расстройства,

помещают

в

специальную

школу, он также может пострадать.

1 Теоретические вопросы в клинике интеллектуальных нарушений

1.1 Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях

Понятие «интеллект» было введено в психологию

в конце XIX века

английским антропологом Ф. Гальтоном, который пользовался теорией

эволюции, разработанную Ч. Дарвином. Наследственность – это причина

индивидуальных различий, как анатомических, так и психических. По

теории

Гальтона

все

уровни

развития

интеллекта

передаются

по

3

наследству.

В

настоящее

время

существует

много

разнообразных

определений понятия «интеллект».

В психологии применяется следующее определение интеллекта (от

латинского

слова

intellectus

–

разумение,

понимание,

постижение)

«относительно

устойчивая

структура

умственных

способностей

индивида» [13, с. 54]. Многие психологи дают следующую трактовку

«интеллекта» - это «совокупность всех мыслительных и познавательных

процессов личности, которые необходимы для решения жизненных задач».

Когнитивная

психология

занимается

рассмотрением

интеллекта

с

точки

зрения

системы

познавательных

процессов,

которые

призваны

обеспечивать

приобретение

и

обработку

полученной

информации

с

последующим

ее

сохранением

для

дальнейшего

ее

применения

на

практике.

Р. Стенберг создал иерархическую систему интеллекта, в которую он

включил:

-

метакомпоненты

(занимаются

выполнением

функции

контроля

получения информации);

- исполнительные компоненты (занимаются выполнением функции

преобразования полученной информации в содержательный ответ);

- компоненты приобретения новых знаний (занимаются выполнением

функции приобретения новой информации) [18, с. 63].

Под руководством Б.Г. Ананьева была разработана теория интеллекта,

в

которой

интеллект

рассматривается

в

качестве

интегрированной

системы познавательных процессов. Интеграция в данном случае будет

зависеть

от

степени

выраженности

познавательных

функций

и

их

взаимодействия между собой.

Ж.

Пиаже

рассматривает

интеллект

как

форму

для

адаптации

субъекта к окружающему миру. Пиаже характеризует интеллектуальное

развитие как «движение» от объективной реальности – эгоцентричности

(то,

что

окружает

человека

и

им

воспринимается)

к

объективной

систематизации приобретенных и обработанных знаний

(взаимосвязь

4

между объектами и их отношениями) - децентрации. Пиаже выделил

несколько стадий протекания этого процесса:

-

формирование

сенсомоторной

структуры

–

скоординированные

действия, выполняемые последовательно;

-

формирование

структуры

мыслительной

операции

(обработка

информации «в уме», но еще с опорой на внешние данные);

- формирование формальных операций (интеллектуальная работа).

Все

стадии

взаимосвязаны

и

взаимозависимы

и

служат

подготовительной

площадкой

для

перехода

на

следующий,

более

совершенный уровень.

Позже

проблема

обучаемости

детей

привела

к

рассмотрению

интеллекта

как

способности

к

обучению,

развитию

и

обучаемости

ребенка. Показателями обучаемости стали выделять скорость получения и

освоения

новых

знаний,

быстроту

повышения

уровня

знаний.

Наибольшим достижением является самостоятельное приобретение новых

знаний и решение нетрадиционных проблемных вопросов.

В

зоопсихологии

распространено

понимание

интеллекта

как

способности к обучению. Эту позицию также разделяли некоторые ученые

XX века. Сторонников и противников данной теории немало.

Однако в своей работе К.М. Гуревич придерживается другой точки

зрения. Он считает, что «уровень умственного развития» есть не что иное,

как «наиболее типичные, общие, характерные особенности мыслительной

деятельности, касающиеся как объема и качества знаний и умений, так и

запаса определенных умственных действий» [1, с. 83].

Проведенные

исследования

показывают,

что

не

стоит

отождествлять

успешность

в

обучении

с

интеллектом.

В

современной

психологии

и

педагогике раскрыты факторы, с помощью которых возможно использовать

педагогическое

воздействие

на

индивидуальные

особенности

личности

с

целью повышения эффективности обучения.

Интеллектуальное

нарушение

–

это

состояние,

которое

вызвано

изменениями структуры и функций мозга и его реакции на эти изменения [18,

с. 28]. Интеллектуальные нарушения – общее

понятие, которое включает

5

себя

умственную

отсталость,

задержки

развития

психических

качеств.

Выделяют 3 периода в изучении психического недоразвития:

1.

С середины XX века до начала

XIX века. Возникали лишь

попытки охарактеризовать интеллектуальное недоразвитие.

2.

С

начала

XX

и

до

окончания

II

мировой

войны

–

описательный период.

3.

Конец

1940

–

х

годов

и

до

настоящего

времени

–

интенсивное

развитие

исследовательской

деятельности

в

области

изучения

методов

распознания,

причин

возникновения

и

способов

лечения умственной отсталости.

Слабоумие

было

известно

давно.

Платон,

Гиппократ,

Пифагор

и

Аристотель делали попытки описать и раскрыть причины возникновения

слабоумия. В XVI –XVII веках была раскрыта одна форма интеллектуального

недоразвития, которая позднее получила название кретинизм. Позже, когда

психиатрия стала самостоятельной наукой, отставание в развитии изучали и

лечили преимущественно врачи.

Одни

считали,

что

заниматься

лечением

недоразвитых

детей

–

это

просто

пустое

времяпрепровождения,

другие

же

занимались

разработкой

методик для работы с такими детьми и считали, что развитием больных детей

можно и даже нужно заниматься.

Жан-Этьен

Доминик

Эскироль

(французский

психиатр)

дал

классификацию

глубоких

форм

поражения

интеллекта

у

детей.

Определяющими

факторами

являются

тяжесть

поражения

психической

деятельности и состояние речевой функции. На основании первого фактора

он выделил 2 категории:

- идиотизм;

- слабоумие.

Необходимо,

по

мнению

Эскироля,

определить

время

появления

дефекта

мозга:

раннее

(врожденное)

или

более

позднее.

Слабоумие

он

классифицировал на олигофрению и деменцию.

В

дальнейшем

классификации

строили

на

основе

оценки

глубины

интеллектуального дефекта:

- дебильность;

6

- имбецильность;

- идиотия.

В. Айрленд впервые ввел классификацию психического отставания по

принципу

этиологии.

Он

считал

важным

выделить

психическое

недоразвитие травматического и воспалительного происхождения, а также

недоразвития по причине дистрофических нарушений [18, с.46].

1.2 Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных

нарушений

Нарушения деятельности интеллекта может быть вызвано снижением

или полным исчезновением способности выполнять психические функции.

Нарушения интеллекта могут стать последствием

нарушения памяти и

внимания, речи и мышления, эмоционально – волевой сферы [18, с. 112].

Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных нарушений

позволяет

наметить

принципы

диагностики

отдельных

форм

нарушений

интеллекта. Постановка наиболее точного и правильного нозологического

диагноза на первых этапах диагностики практически невозможна. Нозология

состоит из 3-х составных частей: этиологии (учение о причинах и условиях

возникновения болезни), патогенез (знания о механизмах болезни, ее течении

и развитии), клинико–анатомическая картина, которая будет характеризовать

конкретную

форму

нарушения.

Нозологическая

характеристика

будет

зависеть

от

конкретной

ситуации

и

конкретного

заболевания.

Составить

полную

нозологическую

картину

нарушения,

состоящую

из

этих

трех

основных составных компонентов, представляется очень сложным.

Лицами с нарушением умственного развития называют лиц, у которых

присутствует

явное

и

необратимое

нарушение

познавательной

сферы,

возникающее по причине органического поражения коры головного мозга,

который

имеет

диффузный

или

разлитой

внешний

признак.

Основной

характеристикой

нарушения

при

умственной

недостаточности

является

нарушение

высших

психических

функций

—

отражения

и

регуляции

7

поведения и деятельности. Это проявляется в нарушении познавательных

процессов

таких

как

ощущения,

восприятия,

памяти,

мышления,

воображения, речи, внимания. В результате могут пострадать эмоционально-

волевая сфера, моторика, и сама личность в целом.

Существуют

разнообразные

причины

возникновения

умственных

нарушений.

К

ним

причисляют

заболевания,

переданные

по

наследству

(микроцефалия,

наследственные

болезни

соединительной

ткани,

наследственные

заболевания

центральной

нервной

системы

и

др.),

нарушения в строении и числе хромосом (синдром Дауна, олигофрения с

ломкой Х-хромосомой, синдромы Клайнфельтера, Шерешевского — Тернера

и др.).

Вредоносные факторы также могут влиять на развитие умственной

отсталости,

которые

воздействуют

на

плод

во

время

внутриутробного

развития.

Во - первых, к ним относятся внутриутробные инфекции:

хронические — токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия и др.,

вирусные — краснуха, эпидемический паротит (свинка), корь, ветряная оспа,

грипп и др. На более поздних сроках беременности острые инфекционные

заболевания, возникшие у матери, могут вызвать внутриутробное заражение

плода, в результате чего у плода может внутриутробный менингоэнцефалит

или

энцефалит.

Вызывать

серьезные

изменения

могут

и

хронические

болезни,

присутствующие

у

матери:

заболевания

сердечно-сосудистой

системы,

почек,

печени.

Лекарственные

препараты,

кото р ы е

противопоказаны к использованию в период беременности, могут привести к

интоксикации

плода

(некоторые

антибиотики,

ряд

нейролептических

и

противосудорожных

препаратов,

гормоны,

плодоизгоняющие

средства).

Пагубно

сказываются

на

развитии

плода

такие

вредные

привычки,

как

курение, алкоголизм, наркомания родителей, неправильное питание матери,

различные

физические

и

психические

травмы,

перенесенные

в

период

беременности, работа женщины на вредном производстве до беременности и

в

период

беременности,

неблагоприятные

условия

окружающей

среды,

8

повышенный радиационный фон в местности, где проживает беременная

женщина. Иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-

фактору

или

групповым

антигенам

крови,

проявляющийся

в

виде

гемолитической

болезни

новорожденных,

также

может

быть

причиной

умственной отсталости.

Родовые

травмы

являются

патогенными

во

время

родов.

В

послеродовый

период

умственная

отсталость

может

быть

вызвана

нейроинфекциями

(менингит,

менингоэнцефалит,

параинфекционный

энцефалит). Причиной могут быть черепно-мозговые травмы, интоксикации

(отравления), но это случается реже.

Степень

снижения

интеллекта

связана

со

временем

воздействия

патогенного фактора. Заболевание беременной женщины в первые три месяца

беременности

краснухой

может

быть

причиной

умственной

отсталости

будущего ребенка, при заболевании в более поздние сроки нарушения будут

менее

выражены

и

могут

привести

к

задержке

психического,

речевого

развития.

В состав группы умственно отсталых входят те, у кого поражение

мозга возникло внутриутробно (в период развития эмбриона и плода), во

время родов или в послеродовый период до трех лет, т. е. до становления

речи. В этом случае будет поставлен диагноз олигофрения. У практически

здоровых

детей

наблюдается

стойкое

недоразвитие

психики,

которое

проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии

самих

детей.

Больные

олигофренией

способны

к

развитию,

но

оно

осуществляется

гораздо

медленней

и

своеобразней

[4,

с.

25].

Дети

–

олигофрены составляют значительную часть от умственно отсталых детей.

Меньшая по численности группа – это лица, у которых умственная

отсталость возникла после трех лет жизни. Происходит изменение уже

сформировавшихся функций психики в результате травм головного мозга или

различных

заболеваний

(менингита,

энцефалита,

менингоэнцефалита).

Состояния,

вызванные

такими

нарушениями,

называют

деменцией.

Интеллектуальный дефект при деменции необратим. Например, у ребенка

9

четырех лет деменция может проявиться в распаде фразовой речи, навыков

самообслуживания,

снижении

или

потере

интереса

к

игре,

рисованию.

Неоднородность

поражений

при

деменции

может

выражаться

в

виде

нарушений в одних областях мозга и большей или меньшей сохранностью

других

отделов.

При

этих

состояниях

чаще

наблюдаются

более

резкие

нарушения

внимания,

памяти,

работоспособности,

чем

восприятия,

мышления, речи. Особую группу составляют лица, у которых умственная

отсталость

сочетается

с

текущими

заболеваниями

нервной

системы:

шизофренией, эпилепсией и др. При прогрессировании этих заболеваний

происходит

распад

психических

образований,

умственная

отсталость

усугубляется,

достигает

тяжелой

степени,

появляются

специфические

особенности

эмоционально-волевой

сферы,

деятельности

и

личности

в

целом.

Современные методы и методики позволяют распознать возникающее

нарушение. Своевременное лечение позволяет предупредить или затормозить

прогрессирование заболевания.

По

выраженности

интеллектуального

дефекта

умственная

отсталость

делится

на

три

степени.

Классификация,

которая

считается

общепринятой,

основана

на

системе

различных

форм

олигофрении

в

соответствии

со

степенью

интеллектуальных

изменений,

определяет

три

основные группы: дебильность, имбецильность и идиотию. В странах Запада

и Европы данная терминология не используется, эти группы

заменяются

одним термином «труднообучаемые» дети.

Исследователи,

занимающиеся

проблемой

интеллектуальных

нарушений,

приходят

к

выводу,

что

изменения

на

генетическом

и

молекулярном

уровнях

являются

отправной

точкой

для

последующего

развития болезни, которая затем достигнет более значительных размеров.

Однако болезнь может возникнуть не только на основе генетических

мутаций.

Хромосомные

нарушения

могут

привести

к

тяжелым

формам

психических

нарушений.

Их

сущностью

являются

невидимые

изменения

10

внутри организма. Клиника интеллектуальных нарушений будет заключаться

во внешних проявлениях патогенетичеких механизмов, которые действуют

изнутри. Клиническая картина будет регистрировать эти внешние проявления

в

виде

жалоб

больного,

лабораторных

исследований,

морфологических

изменений тканей и органов, признаков нарушений нервной, эндокринной и

других систем организма. Все это будет лишь внешней оболочкой, внешним

признаком того или иного заболевания.

Клинические

симптомы

нарушений

подразделяются

на

общие,

т.е.

присущие

всем

болезням,

и

специфические

-

присущие

данному

заболеванию.

2 Клиника интеллектуальных нарушений при олигофрении,

деменции

2.1 Клиника и патогенез ведущего нарушения

По статистическим данным Всемирной Организации Здравоохранения,

количество детей, страдающих олигофренией, составляет примерно от 1 до 3

процентов из расчета на всех детей.

Приемы исследований детей - олигофренов многообразны (клиническое

наблюдение, экспериментально-психологическое исследование, исследование

высшей

нервной

деятельности).

выделяется

ведущий

симптом

–

это

недоразвитие способности к отвлечению и обобщению [2, с. 46]. М. С.

Певзнер выделяет

основной симптом, который и позволяет установить

11

закономерную взаимосвязь между отдельными симптомами в самой картине

олигофренического слабоумия.

Исследование

электрической

активности

мозга

детей-олигофренов,

которое было проведено Л. А. Новиковой, показало, что в большинстве

случаев электрическая активность мозга исследованных детей-олигофренов

отличается от электрической активности мозга нормальных детей того же

возраста.

Установлены

факты,

что

у

всех

детей-олигофренов,

которые

были

обследованы,

была

обнаружена

остаточная,

преимуще ственно

кортикальная,

неврологическая

симптоматика.

У

некоторых

детей

присутствовали остаточные симптомы поражения других отделов (стволовая

часть

мозга,

подкорково-диэнцефальная

область

и

мозговые

оболочки).

Наличие у исследованных детей остаточной неврологической симптоматики

является

доказательством

перенесенного

в

прошлом

органического

поражения центральной нервной системы.

У детей, больных олигофренией, отсутствуют перестройки на высокие

ритмы световых мельканий, и отсутствует наличие перестройки на низкие

частоты

световых

мельканий,

служит

показателем

сниженного

уровня

функциональной подвижности мозга таких детей.

Проводилась

проверка

связей

прошлого

опята

детей.

В

результате

выявились

отклонения

от

нормы,

которые

заключались

в

основном

к

недостаточной

концентрации

процесса

раздражения

и

некоторым

проявлениям инертности. Отклонения от нормы очень выделяются при

образовании новых условных связей, но они были неодинаково

выражены при выработке простых и сложных системных связей. Простые

положительные связи условных рефлексов у большинства исследованных

больных детей образуются так же, как и у нормальных детей; у большинства

олигофренов при дебильности образуются и простые дифференцированные

связи. Значительные

трудности у детей-олигофренов

начинаются

при

образовании систем связей чуть более сложного уровня, для образования

12

которых ребенку необходимо выделить мало примечательный признак из

целой совокупности признаков.

Такое

встречается

при

выработке

у

олигофрена

системы

из

положительной связи и дифференцировки к ней по длительности

действия сигнала (в качестве условных раздражителей в исследовании

применяли разноцветные лампочки), когда сигнальным признаком

является не повторявшийся ранее и наиболее наглядный признак - цвет

раздражителя,

а

дополнительный

—

продолжительность.

Дети,

больные

олигофренией не в состоянии выделить отвлеченный от основных наглядных

свойств

сигнала

количественный

признак,

и

связь

вырабатывается

не

скачкообразно,

как

это

происходит

у

детей

с

нормальным

развитием,

а

гораздо медленнее, после большого числа сочетаний. Выработанная связь

остается

неустойчивой,

и

она

зависит

от

конкретных

условий

подачи

сигналов, разрушается легко при незначительных изменениях этих условий,

не может формулироваться в речевой деятельности.

Основой

замедленной

и

затрудненной

выработки

относительно

сложных связей лежат нарушения дифференцировочного и запаздывающего

торможений.

Патологическая

инертность

занимает

важное

место

в

этой

системе. Патологическая инертность, проявляется в большей мере в связях

слов,

распознается

и

на

более

простых

уровнях

высшей

нервной

деятельности [18, с. 71].

В сфере двигательной активности инертность имеет проявления в виде

тонических

двигательных

реакций,

ненужных,

неполной

или

непрочной

переделке

условного

значения

раздражителей,

восстановлении

старых

условных

связей

без

подкрепления,

в

практической

невозможности.

Затянутые или тонические движения присутствуют у многих больных детей

на этапе исследования элементарных двигательных проявлений на прямой

приказ. У детей с нормальным развитием, возможно имеются однократные

проявления таких движений, то они очень просто затормаживаются.

Второй уровень сигнальной системы обнаруживает: грубую инертность

прошлых

словесных

связей,

персеверации

в

реакциях

речи,

простота

и

13

легкость

основания

словесных

стереотипов

(которые

отделяются

от

непосредственных реакций), инертность словесных связей после переделки

непосредственных условных реакций.

Персеверации в речевых реакциях

ярко выделялись в тех случаях, когда дети, больные олигофренией давали

речевые

ответы

наравне

с

двигательной

активностью.

Инертность

проявлялась в речевой активности.

У всех детей-олигофренов, которые были исследованы, выявлялись

недостатки словесного отчета как следствие инертности ранее образованных

словесных

связей.

При

выработке

дифференцированных

связей

по

длительности дети говорили, что они нажимали на светлый огонек и не

нажимали

на

темный,

что

соответствовало

уже

ранее

выработанной

и

вербализованной дифференцировке по интенсивности, а не дифференцировке

по длительности, которая вырабатывалась в данном опыте.

Исследования

особенностей

последействия

двигательной

реакции

у

больных детей по отношению к нормальным детям, был установлен факт,

что реакция олигофренов основана на замедленности и большом количестве

пропущенных реакций при незначительном количестве других недочетов. На

основе

всех

данных

был

сделан

вывод,

что

эти

явления

объясняются

инертностью нервных процессов у больных детей. Это можно отследить при

сопоставлении

данных

клинических

и

экспериментальных

исследований

каждого конкретного ребенка. Дети с наиболее легкой степенью олигофрении

давали

наименьшее

количество

пропусков.

Здесь

прослеживается

прямая

зависимость:

при

более

глубоких

клинических

поражениях

наблюдается

большая степень инертности.

По результатам патофизиологических исследований можно судить, что

главное место среди всех психических нарушениях занимает инертность

высшей

нервной

деятельности.

Степень

инертности

нервных

процессов

сопоставима со степенью отсталости ребенка.

И.

П.

Павлов,

во

время

изучения

патологии

высшей

нервной

деятельности, особо выделял нарушения подвижности нервных процессов.

Павлов обратил

внимание на персеверации при различных психических

14

заболеваниях и расценил их как проявление

нарушения подвижности

процессов

нервной

деятельности,

патологическую

инертность.

Важное

значение

параметра

подвижности

в

высшей

нервной

деятельности

подтверждают

результаты

проведенных

сравнительно-физиологических

исследований [15, с. 94].

В этих исследованиях было показано, что совершенствование общих

свойств

центральной

нервной

системы

в

эволюционном

аспекте

в

наибольшей

мере

идет

по

линии

увеличения

подвижности

нервных

процессов.

Полученные

в

ходе

исследований

нервных

процессов

детей,

страдающих олигофренией и разнообразные клинические факты, позволяют

сделать вывод, что нарушение нервной деятельности

может затормозить

возможность сбора сложных функциональных систем и является

основой

ведущего симптома при заболевании олигофренией.

Но,

следует

уточнить,

что

инертность

нервных

процессов

–

это

не

единственная особенность патофизиологии при олигофрении. Она является

основной причиной симптома при олигофрении. Возникающая на ранних

этапах

развития

ребенка

инертность,

ведет

к

деконструкции

сложных

функциональных

систем,

которые

являются

специфической

формой

деятельности

больших

полушарий

головного

мозга

ребенка.

В

итоге

происходит нарушение развития всей познавательной сферы.

Следовательно,

если

при

неврологическом

исследовании

у

больных

олигофренией

выявляется

диффузная

остаточная

симптоматика

преимущественно

коркового

характера,

а

данные

электроэнцефалографии

свидетельствуют

о

глубоком

нарушении

функционального

состояния

корковых нейронов; если изучение высшей нервной деятельности выявляет

присутствие

патологических

нарушений

динамики

нервных

процессов

и

преимущественное нарушение их подвижности, то в клинической картине

эта корковая недостаточность проявляется в недоразвитии наиболее сложных

форм психической деятельности (способности к отвлечению и обобщению).

Исходя из анализа восприятия предметов и их изображений, восприятия

сюжетных картин, очевидно, что дети, больные олигофренией

правильно

15

воспринимают

отдельные

признаки

вещей

и

сами

отдельные

вещи,

но

сложные

системы

взаимосвязей,

которые

есть

между

предметами

и

признаками, нередко детьми не отражаются. Процесс описания восприятия

предметов

носит

у

детей-олигофренов

суженный

характер.

Сюжетные

картины, а более того и последовательные серии картинок, отражающих тот

или

иной

сюжет,

оказывается

у

детей,

больных

олигофренией

очень

затрудненным.

Дети-олигофрены

просто

перечисляют

отдельные

детали

картинок или воспроизводят отдельные прочно закрепленные суждения, но

не

в

состоянии

выделить

существенные

особенности

изображений

и

включать их во все более новые системы связей [11, с. 12].

Затруднения возникают и при понимании читаемых ему литературных

текстов. Там, где необходимо абстрагировать существенное, установить связи

между отдельно взятыми частями текста, найти основной смысл, определить

мораль

всего

текста

в

целом,

ребёнок-олигофрен

только

может

констатировать то наглядное событие, которое присутствует в тексте или же

он может воспроизвести те прочные старые связи, которые возникают у него

под

влиянием

какой-либо

части

прочитанного

ему

отрывка.

Понимание

метафор, иносказательных выражений и пословиц оказывается недоступным

для детей-олигофренов.

Ведущее

нарушение

(нарушение

способности

к

отвлечению

и

обобщению) отчетливо выявляется у ребенка-олигофрена и при изучении

процесса классификации наглядного материала. Дети с глубокой умственной

отсталостью воспроизводят по поводу каждой предложенной им картинки

прочные наглядные связи, образованные у

них в прошлом опыте, но не

умеют

сгруппировывать вместе несколько относящихся к одной ситуации

предметов. Дети с меньшей степенью интеллектуальной недостаточности

легко относят

в одну группу те предметы, которые в их прошлом опыте

составляли единую конкретную ситуацию. Они могут объединить предметы

согласно

признаку их нахождения в

комнате и т. д. Однако, они не в

состоянии

извлечь

от

всех

предъявляемых

им

предметов

какой-

либо

16

признак,

согласно

которому

предметы,

обычно

входящие

в

различные

наглядные ситуации, могут быть объединены в единую классификационную

категорию.

Процесс обобщения предметов по выделяемым признакам составляет

основу познавательной деятельности. Но этот процесс обобщения предметов

на

основе

предварительного

выделения

его

признаков

не

выполним

для

детей-олигофренов. Этот случай является специфической особенностью всех

больных олигофренией.

Трудности при обучении грамоте появляются уже на начальных этапах.

Они

связаны с тем, что сложные промежуточные операции — звуковой

анализ каждой буквы и слияние звуко-букв в целые комплексы — не сразу

становятся у этих детей подсобным средством для прочтения целого слова, и

нередко

начинают

приобретать

у

них

характер

самостоятельной

деятельности, когда ребенок еще не понимает и не воспринимает смысла

читаемого слова. В дальнейшем это нарушение будет выступать в качестве

одним из основных препятствий для понимания читаемого текста.

Обучение

детей,

страдающих

олигофренией,

также

буду т

сопровождаться трудностями. Такие дети не в состоянии образовать сложную

систему

связей

между

словесной

формулировкой

задачи,

числами

и

названиями.

2.2 Дифференцированные формы олигофрении

Дифференцированными формами олигофрении считаются заболевания

олигофренией с известно этиологией. Количество достаточно большое

и

регулярно растет благодаря получению все новых знаний в области клиники

и этиологии олигофрении, использованию современных методов и методик

проведения биологических исследований. В данной работе будут описаны

наиболее часто встречающиеся дифференцированные формы олигофрении [1,

с.168].

Олигофрении при хромосомных болезнях

Хромосомные болезни (синдромы) — клинические состояния, которые

являются следствием изменения числа или структуры хромосом. Частота

хромосомных аномалий или аберраций у эмбрионов составляет 4%.

17

Олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом

Синдром Дауна (болезнь Дауна)

В 1866 г. это заболевание было впервые описано Л. Дауном. По частоте

болезни Дауна среди новорожденных составляет 1 случай на 700 детей.

Болезнь встречается одинаково часто у обоих полов. В кариотипе детей с

синдромом

Дауна

была

выявлена

трисомия

по

21-й

хромосоме.

При

цитогенетическом

анализе

были

обнаружены:

регулярная

трисомия,

мозаицизм и несбалансированная транслокация.

При

регулярной

трисомии,

составляющей

около

95%

всех

случаев

болезни Дауна, в кариотипе выявляется 47 хромосом. Дополнительная 21-я

хромосома обнаруживается во всех клетках культуры. У родителей, больных

регулярной трисомией, кариотип в норме. Возможность повторного рождения

ребенка с синдромом Дауна увеличивается с возрастом матери.

Примерно

2

процента

всех

случаев

болезни

Дауна

составляют

мозаичные варианты, в результате чего в организме больного одновременно

находятся

трисомные

и

нормальные

клетки.

Механизм

образования

мозаицизма связан с нерасхождением хромосом в отдельных ядрах клеток на

ранней стадии деления зиготы, что является причиной образования двух

клонов клеток — с 46 и 47 хромосомами. Женщины с нерасхождением

хромосом

могут

иметь

как

нормальных

детей,

так

и

больных

детей

с

регулярной трисомией по 21-й хромосоме. В ряде случаев у больных при

мозаицизме

травмирование

интеллекта

не

настолько

серьезное,

как

у

больных с регулярной трисомией.

Фактором,

который

служит

причиной

нерасхождения

хромосом

при

болезни Дауна - возраст матери. Большая вероятность рождения больного

ребенка у матерей, чей возраст превышает 35 лет. Нерасхождения хромосом

зависит

от

возрастных

изменений

женского

организма,

т.к.

происходит

изменение гормонального баланса, нарушается овогенез, происходит поздний

процесс

овуляции

или

поздний

процесс

оплодотворения,

которые

непосредственно

влияют на процесс мейоза. Экзогенными

факторами,

18

ведущими к нерасхождению хромосом, являются токсические химические

вещества, вирусные инфекции.

Клиника болезни Дауна сопровождается врожденной умственной

отсталостью, сочетающейся с рядом типичных аномалий строения, которые

делают больных поразительно похожими друг на друга. Заболевание можно

распознать уже при рождении ребенка [9, с. 96]. Малая масса тела, слабо

издают звуки, плохо сосут – это признаки, по которым можно распознать

больных

детей.

Частыми

нарушениями

являются:

низкий

ро ст,

непропорциональное расположение коротких конечностей и относительно

длинного

туловища,

специфическое

строение

черепа

и

лица.

Череп

микробрахиоцефальной

конфигурации,

затылок

скошенный.

Ушные

раковины небольших размеров, деформированные, низкорасположенные.

Характерный для таких больных косой разрез глаз с кожной складкой во

внутреннем углу, наличие участков депигментации на периферии радужки.

Нос

короткий

с

широкой

уплощенной

переносицей

(гипертелоризм).

У

больных

часто

замечаются

недоразвитие

верхней

челюсти,

прогнатизм,

неправильный рост зубов, высокое («готическое») небо. Вследствие того, что

сосочки

на

языке

гипертрофированы,

сам

язык

увеличен

,

складчатый

(«географический»).

Аномалии

конечностей

также

относят

к

типичным

признакам: плоская кисть, широкие пальцы рук, короткие, резко укороченный

искривленный мизинец.

Часто выражена непрерывная поперечная складка ладони. На стопах

увеличен

промежуток

между

1-м

и

2-м

пальцами,

иногда

отмечается

синдактилия.

Структура психического развития имеет ряд признаков.

Умственная

отсталость

в

75%

случаев

достигает

степени

имбецильности,

в

20%

—

идиотии

и

только

в

5%

—

дебильности.

Мышление

очень

медленное.

Абстрагировать и вычислять люди с болезнью Дауна чаще всего не умеют.

При условии сохранной памяти, больные могут научиться читать. Детям с

болезнью Дауна обычно не в состоянии освоить программу вспомогательной

школы. В большинстве случаев речь у больных развивается поздно и плохо,

19

отсюда и нарушения, вызванные этим дефектом : недостаточное понимание,

бедный запас слов, дефекты звукопроизношения. Эмоциональная живость

практически

не

нарушена.

Больные

обычно

послушные,

добродушные

и

ласковые. Им не чужды чувства симпатии, смущения, стыда, обиды. Однако

встречаются

и

упрямые,

раздражительные.

Привитие

навыков

самообслуживания

происходит

путем

подражания.

Как

правило,

дети,

страдающие

болезнью Дауна,

полностью к социальной адаптации не

приходят

и

нуждаются

в

постоянной

опеке.

Легкая

степень

умственной

отсталости чаще встречается при мозаицизме.

Больные

часто

страдают

от

инфекционных

заболеваний

и

плохо

переносят их. У некоторых больных отмечается пароксизмальная активность,

обусловленная

дисфункцией

базальных

структур.

Морфологические

исследования

выявляют

уменьшение

массы

и

размеров

мозга,

недостаточную дифференциацию борозд и извилин, недостаточное развитие

лобных долей, мозжечка и диэнцефальных отделов мозга, малое количество и

неправильное

расположение

ганглиозных

клеток

коры,

нарушение

миелинизации.

Олигофрении при аномалиях половых хромосом

Синдром Шерешевского — Тернера.

Синдром описан Н. А. Шерешевским в 1925 г. В результате врожденных

аномалий

больные отличаются своеобразным видом: наружные углы глаз

находятся ниже внутренних, низкое расположение ушей, широкая короткая

шея с низким уровнем роста волос придают им старческий вид. Нарушено

также и строение скелета: деформация грудной клетки, широкая ладонь,

клинодактилия мизинцев, укорочение пальцев с поперечной исчерченностью

ногтей, вальгусное положение коленных суставов, деформация стоп, реже

синдактилия

и

полидактилия.

С

возрастными

изменениями

появляется

отставание в росте, который, обычно не превышает 150 см. Увеличиваются

диспропорции

телосложения:

шея

короткая

с

избыточной

кожей

на

заднебоковой поверхности, которая примерно у половины больных выступает

в виде шейной складки, преобладание верхней части туловища, широкие

20

плечи,

узкий

таз,

укорочение

нижних

конечностей.

Строение

девочек

приближено к конструкции строения мужского пола. Главными признаками

считаются аномалии в строении внутренних половых органов. Аменорея –

важный и главный признак заболевания.

Умственная отсталость выражается не резко. Возрастные изменения

влекут за собой и эмоциональные изменения: доброжелательность может

смениться на раздражительность и замкнутость. Следует отметить отдельные

случаи умственного недоразвития, достигающего степени идиотии.

При

цитогенетическом

исследовании

в типичных случаях в

хромосомном наборе больных выявляется 45 хромосом— 22 пары аутосом и

только одна Х-хромосома. На основании клиники и лабораторных данных

(изменения полового хроматина и аномалии половых хромосом) ставится

диагноз.

Синдром Клайнфелтера.

Выделяются

два

типа

телосложения:

для

одних

больных

характерен

высокий

рост

с

астеническими

чертами

телосложения,

для

других

—

пропорции

прямо

противоположные.

Основными

признаками

синдрома

Клайнфелтера являются недоразвитые половые органы и бесплодие.

Структура интеллектуального недоразвития в детстве проявляется в виде

нарушений

интеллекта

и

незрелость

эмоционально

–

волевой

сферы.

У

больных

отмечается

недостаточность

внимания,

восприятия,

памяти

и

абстрактного мышления, а также выявляется подражательность, внушаемость

и подчиняемость, недостаток самостоятельности, чрезмерная привязанность

к близким, часто с элементами назойливости. Настроение характеризуется

обычно как повышенное, с эйфорическим оттенком, имеет тенденцию к

беспричинным колебаниям, иногда отмечается склонность к эксплозивным

аффективным вспышкам. Больные рано

проявляют недостаточное чувство

долга,

ответственности,

активности

и

неспособности

к

длительному

волевому усилию и напряженной деятельности. Перечисленные особенности

занимают основное место в структуре дефекта при олигофрении и утяжеляют

21

общую

клиническую

картину

психического

нарушения

при

синдроме

Клайнфелтера.

Обычно при наличии легкого психического недоразвития у некоторых

больных с началом обучения в школе и в последующее время зарождается

осознание собственной неполноценности, которое приводит к внутренним

конфликтам.

Все

чаще

начинает

преобладать

гипотимический

фон

настроения,

раздражительность,

быстро

возникают

невротические

и

патохарактерологические

реакции.

При

кардиологическом

исследовании

обнаруживается 47 хромосом. Гораздо реже попадаются варианты синдрома

с

кариотипом

48

с

двойным

и

49

с

тройным

половым

хроматином.

Интеллектуальное нарушение будет выражаться глубже, если в кариотипе

больше половых хромосом.

В раннем детстве больные дети очень редко

используют

речь

и выявляют признаки аутистического поведения. Они

практически ни с кем не общаются, а если общение происходит, то оно

скудное,

замкнуты,

плохо

ладят

с

детьми,

не

показывают

глубоких

привязанностей

к

близким.

В

школьном

возрасте

проявляются

такие

психические

дефекты,

как

неустойчивость

внимания,

неусидчивость,

неспособность

к

длительному

интеллектуальному

напряжению

и

целенаправленной

познавательной

деятельности.

Частые

беспричинные

смены настроения, импульсивность и агрессия по малейшему поводу. В то же

время

больным

легко

внушить

что-то,

они

повторяют

поведение

окружающих. Дети и подростки с синдромом XYY во время

конфликтов

очень часто реагирую агрессивно, сбегают из школы и дома. У некоторых

больных отмечается склонность к воровству, поджогам, мелкому хулиганству

и

другим

правонарушениям.

Эти

дети

и

подростки

способны

усваивать

программу вспомогательной школы, но их школьная и трудовая адаптация

нарушается в связи с образовавшейся патологией поведения [2,с. 81].

2.3 Клинические формы деменции

Деменция – это приобретенное снижение интеллектуального уровня. В

зависимости от этиопатогенеза различают два вида состояний при деменции.

22

В первом случае это органическое заболевание мозга (в результате каких-

либо

повреждений,

заболеваний

сосудов),

в

другом

–

это

заболевание

психическое, которое является причиной деменции как конечного состояния

текущего заболевания (шизофрения и эпилепсия).

При повреждении незрелого мозга происходит изменение, как

различных функций психики, так и нарушается структура развития всего

организма в целом и головного мозга, в частности [1]. Проявить себя эти

дефектные состояния могут в виде деградации деятельности психики, либо в

нарушении ее определенной сферы - эмоционально-волевые расстройства в

форме

психопатоподобных,

апатико-абулических

состояний,

необратимых

церебрастенических синдромов.

В своей работе Сухарева Г. Е. определяет две формы органической

деменции

детей.

Первая

–

это

последствия

следствие

церебральных

поражений, перенесенных в детском возрасте. Диагноз «деменция» в данном

случае

является

явный

контраст

между

наличием

знаний,

навыков,

отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его

познавательными

возможностями,

которые

обнаруживаются

уже

в

ходе

обследования [18, с. 68].

У

больных

с

точки

зрения

фонетики,

грамматики

и

синтаксиса,

полноценная

и

правильная

речь.

Словарный

запас

удовлетворительный

,

ребенок владеет рядом бытовых и школьных навыков, у него присутствует

манера держать карандаш и ручку, и т. д., есть запас небольшой запас знаний,

усвоенных в школе. При обследовании психических функций выявляется

следующее: в то время, как у ребенка преобладают элементарные суждения о

предметах, внезапно можно обнаружить элементы обобщения и абстракции,

которые

отражают

уровень

интеллектуального

развития

до

начала

заболевания. Заболевание наносит непоправимый ущерб, после чего больной

не

может

использовать

ранее

приобретенные

знания

и

препятствует

приобретению

новых

знаний.

Продуктивность

мышления

снижается

и

в

23

связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением

памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальное

изменение

практически

всегда

сочетается

с

выраженными

аффективными

расстройствами

и

снижением

психической

активности. Деградация личности происходит быстрее, чем снижение уровня

интеллекта. Со времени перечень интересов оскудевает, деятельность ничем

не стимулируется. Удовлетворить элементарные потребности – это все, что

остается. Однако и это может пропасть и останется только апатия.

Второй вид

дементных состояний чаще встречается у детей, которые

перенесли

заболевание

мозга

в

дошкольном

или

еще

более

раннем

возрасте[14, с. 102]. Основным фактором в этом виде деменции является

очень

резко

выраженное

психомоторное

возбуждение.

На

первый

взгляд

такие

больные

могут

показаться

возбудимыми,

но

на

самом

деле

их

эмоциональная жизнь довольно скудная, у них нет ни к кому привязанностей,

их

отличает

безразличие

по

отношению

окружающим.

И,

напротив,

повышены

элементарные

влечения:

наблюдаются

прожорливость,

сексуальность. Инстинкт самосохранения находится на низком уровне —

отсутствует страх перед новыми местами, людьми, ситуациями. Больные

нечистоплотны:

у

них

отсутствует

желание

выполнять

элементарные

требования

личной

гигиены.

Деятельность

интеллекта

нарушена

во

всех

проявлениях: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения

поверхностны

и

случайны,

в

их

построении

ведущая

роль

принадлежит

н е с у щ е с т в е н н ы м ,

п о б оч н ы м

а с с о ц и а ц и я м ;

б е с п о р я д о ч н а я ,

нецеленаправленная

деятельность

интеллекта

исключает

возможность

абстрактного

мышления.

Грубо

расстроено

внимание.

Внутренне

дети

с

таким заболеванием не организованы, что очень ярко проявляется в играх,

смысл которых состоит в беготне без цели, валянии по полу, бросании и

разрушении вещей. Такие дети не могут участвовать в играх нормальных

детей, так как они не понимают и не усваивают правила игры и ее регламент

24

Симптомы деменции у взрослых широко варьируют как от одного случая

к другому, так и у одного и того же пациента в разные периоды и зависят от

этиологии,

течения,

интенсивности

расстройства

и

преморбидных

черт

личности.

Для постановки диагноза по МКБ-10 в клинике должен отмечаться ряд

общих для всех деменций признаков:

1)

снижение

памяти,

лучше

всего

определяется

при

знакомстве

попытках усвоить новый материал, в тяжелых формах при попытке что-то

вспомнить;

2) снижается абстрактное мышление и другие функции, участвующие в

обработке информации;

3) снижение должно объективно верифицироваться анамнестическими

данными, а также, по возможности, данными нейропсихологического или

экспериментально-психологического обследования;

4) снижается контроль над эмоциями, побуждениями или социальным

поведением. Это явление проявляется в одном или нескольких из следующих

признаков:

а) эмоциональная лабильность,

б) раздражительность,

в) апатия,

г) грубое поведение.

Подтверждение диагноза возможно при нарушениях высших корковых

функций,

как

афазия,

агнозия

и

апраксия.

Важной

предпосылкой

доказательства

когнитивного

дефицита

является

достаточно

стабильное

восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания). Для

того, чтобы не сливать сходные обратимые симптомы клинических картин

другого

заболевания,

снижение

когнитивных

функций

должно

присутствовать не менее полугода.

Клинические формы деменции

Деменция при болезни Альцгеймера

На основании данных института эпидемиологии 5% лиц старше 65 лет

страдают выраженными проявлениями деменции, а остальные 10% - более

мягкими проявлениями деменции. Первичная дегенеративная деменция типа

Альцгеймера выявляется у 50-60% всех лиц, страдающих деменцией.

25

Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с

уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга.

Чаще всего болезнь начинает развиваться в пожилом возрасте, в 50%

случаев

это

возраст

65-70

лет,

по

этой

причине

она

может

ошибочно

восприниматься

как

нормальное

старение.

Заболевание

развивается

постепенно,

начальными

признаками,

которые

можно

установить

при

помощи ретроспективы; появляются малозаметные изменения в поведении

пациента:

раздражительность,

снижение

активности

и

переносимости

нагрузок,

утрата

привычных

навыков,

ухудшение

сна,

повышение

чувствительности к алкоголю и разного рода лекарствам.

Акцентируются

преморбидных

черты

личности;

для

компенсации

снижения

психических

возможностей,

пациенты

избегают

разного

рода

нагрузок

и

каких-либо

изменений

в

повседневной

жизни.

Влияние

психосоциальных

факторов

здесь

обнаруживается

в

том,

что

чем

выше

уровень интеллекта и полученного образования, тем успешнее проявляется

способность

больного

компенсировать

развивающийся

когнитивный

дефицит.

Ухудшение

абстрактного

мышления

ведет

за

собой

утрату

способности

к

обобщениям,

абстракции,

формированию

проблемно-

решающего поведения. Все больше нарастает забывчивость, концентрация

внимания снижается, ранее привычная повседневная деятельность вызывает

трудности.

Шаги

при

ходьбе

замедляются,

становятся

шаркающими.

Происходит

дезадаптация

поведения:

больной

теряет

навыки

культуры

социального

поведения,

ориентирования

в

знакомой

обстановке,

обнаруживается

неряшливость.

Больного

посещают

бредовые

мысли

о

преследовании со стороны его близких, мысли сбивчивые и неясные.

Больной

сам

не

может

опознать

снижение

когнитивных

функций,

поэтому близкие замечают первые признаки болезни. В дальнейшем больные

прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты

от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, отшутиться.

Объективно

установив

снижение

кратковременной,

а

потом

и

26

долговременной памяти и внимания, которые выражаются в возникновении

затруднений

в

счете

и

письме,

неврологическая

микросимптоматика,

отклонения

на

ЭЭГ

и

в

спинномозговой

жидкости

не

показывают

нарушений.

Для

последних

стадий

характерны

полная

утрата

психических

функций и простейшего социального поведения. Навыки самообслуживания

полностью утрачиваются, ориентация в пространстве, затем во времени и, в

конечном

итоге,

в

собственной

личности.

Высказывания

приобретают

оттенок

неопределенности,

мышление

становится

обстоятельным.

Происходит постепенная утрата словарного запаса по причине снижения

памяти, в речи появляются персеверации, с больными зачастую невозможно

продуктивно

поговорить.

Постоянное

повторение

бессмысленных

фраз

(эхолалия),

последних

слов

предложения

(палилалия)

или

части

слов

(логоклония).

В

состоянии

глубокой

деменции

может

наблюдаться

так

называемый

«симптом

зеркала»,

который

был

описан

французскими

авторами. В это время больной может длительно находиться перед зеркалом

и разговаривать со своим отражением.

Смертельный исход наступает инфекции на фоне полной адинамии,

спустя 2-8 лет от начала заболевания.

Сосудистая деменция

Сосудистый

характер

(атеросклеротической,

включая

мультиинфарктную) деменции встречается у 10-15% больных, страдающих

деменцией в пожилом возрасте, чаще встречается у мужчин. Болезнь связана

со

склерозом

и

инфарктами

мелких

и

средних

сосудов

мозга,

которые

впоследствии вызывают множественные повреждения обширных областей

ткани

мозга.

Повреждение

или

первично

локализовано

в

мозгу,

или

вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. С болезнью связано

повышение

артериального

давления,

играющего

существенную

роль

в

этиологии.

Для сосудистой деменции характерны такие симптомы, как: головные

боли, головокружение, обмороки, слабость, бессонница, ухудшение памяти,

27

ипохондрические

изменения

личности.

При

ишемическом

повреждении

базальных

ганглиев

и

перивентрикулярного

белого

вещества

появляются

признаки

эмоциональной

лабильности.

Отмечаются

каротидные

шумы,

расширение сердца. Часто представлены очаговые неврологические знаки,

могут

встречаться

и

более

грубые

неврологические

нарушения:

псевдобульбарный паралич, дизартрия, дисфагия. В 20% случаев отмечаются

судорожные припадки.

Болезнь начинается внезапно и постепенным нарастанием изменений

(прогредиентное течение болезни), временно симптоматика может снизиться.

Для

прогрессирующего

снижения

когнитивных

функций

характерны

колебания с непродолжительным восстановлением их до обычного уровня, на

начальном уровне возможна временная сохранность отдельных когнитивных

функций.

Болезнь

прогрессирует

по

мере

усиления

гипертензии

и

генерализации атеросклероза.[8, с.56]

Проводя

диагностику сосудистой деменции в клинической картине,

помимо общих проявлений деменции, должны присутствовать следующие

признаки: 1) неоднородность выражения нарушений отдельных когнитивных

функций; 2) наличие очаговых изменений, представленных по меньшей мере

одним

из

нижеследующих

признаков:

а)

односторонний

спастический

гемипарез

конечностей,

б)

одностороннее

повышение

сухожильных

рефлексов,

в)

положительный

рефлекс

Бабинского,

г)

псевдобульбарный

паралич;

3)

наличие

сведений

о

цереброваскулярных

расстройствах

в

анамнезе.

Следует различать между собой сосудистую деменцию и транзиторные

нарушения кровообращения мозга, для которых характерны кратковременные

очаговые

неврологические

изменения

(не

больше

24

часов),

которые

не

оставляют стойких изменений в мозговой ткани.

Деменция при болезни Пика

По

сравнению

с

болезнью

Альцгеймера,

встречается

намного

реже.

Сходства заключаются в течении и лечении болезни как

при деменции

Альцгеймера.

28

Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, имеются

следующие признаки:

1)

медленно е

нача ло

с

по следующим

п р о г р е с с и ру ю щ и м

интеллектуальным снижением;

2)

преобладание

лобных

симптомов,

определяемых

наличием

по

меньшей мере двух из следующих признаков:

а) эмоциональное уплощение,

б) огрубление социального поведения,

в) расторможенность,

г) апатия или беспокойство,

д) афазия;

3) относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры

на начальных этапах.

В отличие от болезни Альцгеймера отличается ранним началом – в

возрасте

50-60

лет.

Нарушения

памяти

возникают

после

социальных

и

поведенческих изменений. Больной может рассказать что-то, что кажется ему

интересным, причем прервать этот рассказ не удается, а через короткое время

он может его снова повторить этот же рассказ в первоначальном исполнении.

В данном случае существенно выражена неврологическая симптоматика.

Патоморфологические

отличия

от

болезни

Альцгеймера

заключаются

в

преобладании глиоза, массивных клеточных потерях в лобных и теменных

долях, наличии патогномоничных телец Пика и отсутствии характерных для

болезни Альцгеймера нейрофибриллярных изменений и сенильных бляшек.

Деменция при болезни Гентингтона

Это наследственное заболевание, которое обусловлено передачей одного

аутосомного

доминантного

генома.

На

100

000

населения

приходится

6

первично заболевших в 30-40 –летнем возрасте. В результате исследований

больных выявляется атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей

и базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра.

Вначале наблюдаются личностные изменения, снижается адаптивность

поведения,

в

ряде

случаев

депрессивной,

тревожной

или

параноидной

симптоматикой.

Прогрессирующие

хореиформные

движения

поначалу

неправильно

опознаются

как

первичные

тики,

но

им

сопутствует

нарастающая деменция. Болезнь длится в течение 15 – 20 лет, после чего

29

завершается летальным исходом. Знание о том, что ждет человека, ведет к

существенному повышению риска суицида.

Для

диагностики,

помимо

общих

критериев

деменции,

существенно

наличие следующих признаков:

1) первоочередно затрагиваются подкорковые функции, их выпадение

доминирует

в

картине

деменции

(замедляется

мышление,

происходит

оскудение моторики, апатия);

2) непроизвольные хореиформные движения, преимущественно в лице,

руках, походке;

3) в роду уже было это заболевание;

4) отсутствие иных клинических объяснений нарушения моторики.

Деменция при шизофрении

Шизофрения отличается от слабоумия при органических заболеваниях

головного мозга тем, не приводит к выраженным нарушениям памяти и тем

более

к

очаговым

симптомам

выпадения.

При

шизофрении

преобладает

оскудение инициативы, эмоционально-волевых функций личности, распад ее

единства,

потеря

инициативы,

продуктивности

интеллектуальной

деятельности,

элементов

творчества.

В

структуре

конечного

снижения

психики

при

шизофрении

диссоциация

функций

преобладает

над

их

выпадением.

Часто клиническая картина исходного состояния включает остаточные

явления параноидного синдрома (параноидное слабоумие по Крепелину).

Идеи

бессмысленные

и

бредовые,

лишены

системности,

они

сводятся

к

разрозненным, чаще нелепым и

стереотипным, и не сопровождающимся

аффектом,

высказываниям.

Часто

наблюдаются

трансформация

бредового

синдрома:

бредовые

идеи

отношения,

воздействия

и

преследования

сменяются

несвязными

и

нелепыми

бредовыми

идеями

величия,

не

влияющими не поведение больного.

В

клинической

картине

исходного

состояния

нередко

бывают

представлены остаточные явления кататонического и гебефренного синдрома.

По большей части это двигательные и речевые стереотипии и стереотипное

гримасничанье.

30

В исходных состояниях происходит распад единства мышления и речи.

Больной в этих случаях ведет себя, как бы относительно сохранив понимание

окружающего

и

возможность

целенаправленных

поступков;

соблюдается

основной

режим

дня,

выполняются

домашние

работы

(не

очень

качественно) и, в то же время, высказывания бессвязные, в них нет смысла.

Деменция при эпилепсии

Слабоумие

является

результатом

долгого

течения

эпилептического

заболевания.

Больной

не

в

состоянии

выделять

основное,

отделять

существенное от второстепенного, по его мнению, все является главным;

также он сталкивается с трудностями переключения с одной темы на другую.

Мышление

носит

конкретно-описательный

характер,

когда

описание

происходит

строго

по

картинке

и

ничего

лишнего;

снижается

память,

словарный запас уменьшается -

появляется олигофазия. Больной обычно

пользуется

небольшим

количеством

лексических

единиц,

стандартными

выражениями.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Современные

методы

исследования

клиники

интеллектуальных

нарушений стали значительно совершенней и позволяют выявить причины

возникновения

нарушений

на

более

ранних

сроках,

что

может

способствовать благоприятному исходу.

Целью

данной

курсовой

работы

была

изучить

клинику

интеллектуальных нарушений при олигофрении, причины возникновения и

течение болезни. В ходе работы выполнялись следующие задачи:

1.

Была изучена литература по вопросу клиники интеллектуальных

нарушений;

2.

Были

рассмотрены

определения

понятий

«интеллект»,

«интеллектуальные нарушения», «олигофрения»;

3.

Были

выявлены

основные

причины

интеллектуальных

нарушений;

4.

Были

изучены

основные

характеристики,

причины

и

особенности олигофрении как интеллектуального нарушения;

31

5.

Были изучены особенности больных олигофренией.

Проблема интеллектуальных нарушений при олигофрении освещается в

работах

многих

авторов.

Позиции,

занимаемые

разными

авторами

касательно этого вопроса, значительно отличаются друг от друга.

Таким образом, можно сделать следующие выводы:

1.

Остается

открытым

вопрос

о

причинно

–

следственных

связях нарушений интеллекта;

2.

Ведется

поиск

путей

подхода

к

изучению

умственной

отсталости.

Постоянно

растет

и

увеличивается

запас

знаний

о

проблеме интеллектуального недоразвития, а значит, увеличивается

вероятность более детального рассмотрения этого вопроса;

3.

Проблема

будет

актуальна

до

тех

пор,

пока

будут

существовать

различные

интеллектуальные

нарушения

и

люди,

страдающие от этих нарушений.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ

1.

Введение в психодидактику/ Под ред. К.М. Гуревича, Е.М. Борисовой. –

М., 2000.

2.

Власова Т.А., Певзнер М.С. О детях с отклонениями в развитии. – М.,

1973.

3.

Зейгарник Б.Ф. Патопсихология. – М., 2000.

4.

Катаева А.А., Стребелева Е.А. Дошкольная олигофренопедагогика. –

М., 2005.

32

5.

Книга для учителя вспомогательной школы/ Под ред. Г.М. Дульнева. –

М., 1959.

6.

Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. – М., 1995.

7.

Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. – М., 1973.

8.

Ляпидевский С.С., Шостак Б.И . Клиника олигофрении. – М., 1973.

9.

Мозговой В.М., Яковлева И.М., А.А. Еремина. Основы

олигофренопедагогики. – М., 2006.

10. Новикова Г.Р. Клинический и нейропсихологический анализ некоторых

психических

функций

у

детей

6-7

лет//Журнал

высщей

нервной

деятельности. – Т.49. Вып.6.

11.Обучение

детей

с

нарушениями

интеллектуального

развития

(олигофренопедагогика)/Под ред. Б.П. Пузанова. – М., 2006.

12.Обучение

и

воспитание

во

вспомогательной

школе/Под

ред.

В.В.

Воронковой.- М., 1994.

13.Психологический словарь/Под ред. А.В. Петровского, М. Г.

Ярошевского. - М., 1990.

14.Психопатология детского возраста. Хрестоматия/Под ред. А. Ю.Егорова

- Спб.; М., 2002.

15.Рубинштейн С.Я. Экспериментальные методики патопсихологии. – М.,

1999.

16.Хрестоматия по нейропсихологии. Отв. ред. Е.Д. Хомская. – М., 1999.

17.Шалимов В.Ф. О пограничных формах психических расстройств у

детей в возрасте 6-7 лет, поступающих в общеобразовательную школу//

Российский психиатрический журнал. – 2000. - №2.

18.Шалимов В.Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. – М., 2002.

33